Что такое первичный билиарный цирроз печени

Заболевание встречается с частотой на 1. Ежегодно регистрируется новых случаев заболевания на 1. ПБЦ болеют люди всех рас.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Первичный билиарный холангит/цирроз печени: руководящие принципы лечения

Первичный билиарный цирроз печени — хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза. Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой.

Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител АМА , IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени. Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.

Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин соотношение заболевших женщин и мужчин , средний возраст пациентов составляет лет.

В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков.

Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности. Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер.

Отмеченная связь между развитием первичного билиарного цирроза печени и антигенами гистосовместимости DR2DR3, DR4, В8 , характерными для патологии аутоиммунного характера. Данные факторы указывают на иммуногенетическую составляющую заболевания, обусловливающую наследственную предрасположенность.

Первичный билиарный цирроз печени протекает с системным поражением эндокринных и экзокринных желез, почек, сосудов и довольно часто сочетается с сахарным диабетом, гломерулонефритом, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, целиакией, миастенией, саркоидозом.

Поэтому первичный билиарный цирроз печени находится в фокусе внимания не только гастроэнтерологии, но и ревматологии. В развитии первичного билиарного цирроза печени не исключается пусковая роль бактериальных агентов и гормональных факторов, инициирующих иммунные реакции. В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную стадию хронического негнойного деструктивного холангита , дуктуллярную стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза , стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют. В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах. В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей — повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.

Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи. Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда. У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия селезенка чаще всего не увеличена.

Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства — диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы перстной кишки, холангиокарциномы. В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода.

Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом. Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот.

Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия — увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов. Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше , повышение уровня IgM и IgG.

Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата. Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др.

В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.

К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды будесонид , цитостатики метотрексат , колхицин, циклоспорин А, урсодезоксихолевая кислота. Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологических изменений, развитие портальной гипертензии и цирроза. Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза печени включает мероприятия, направленные на уменьшение кожного зуда УФО, седативные препараты , потери костной массы прим витамина D, препаратов кальция и др.

При рефрактерных к основной терапии формах первичного билиарного цирроза показана как можно более ранняя трансплантация печени. При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже — гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение лет. Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.

Медицинский портал. Статью проверила Наталья Владимировна Макарова. Содержание Первичный билиарный цирроз печени Причины первичного билиарного цирроза печени Стадии первичного билиарного цирроза печени Симптомы первичного билиарного цирроза печени Диагностика первичного билиарного цирроза печени Лечение первичного билиарного цирроза печени Прогноз первичного билиарного цирроза печени Первичный билиарный цирроз печени — хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза.

Первичный билиарный цирроз печени Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин соотношение заболевших женщин и мужчин , средний возраст пациентов составляет лет. Причины первичного билиарного цирроза печени Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна.

Стадии первичного билиарного цирроза печени В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную стадию хронического негнойного деструктивного холангита , дуктуллярную стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза , стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. Диагностика первичного билиарного цирроза печени Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови.

Лечение первичного билиарного цирроза печени Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот.

Прогноз первичного билиарного цирроза печени При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет и более лет.

Медикаментозное лечение первичного билиарного холангита

Чтобы наши пациенты не остались без медицинской помощи, мы организовали онлайн-консультации с нашими специалистами. Билиарный цирроз - это хроническое аутоиммунной природы заболевание, которое возникает в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и желчевыводящим путям холестаз и характеризующее замещением паренхиматозной ткани печени на соединительную фиброз. Прогноз самого заболевания зависит от диагностики и в недиагностируемых случаях приводит к ухудшению развития: прогрессирующему разрушению паренхимы с образованиями очагов фиброза, в результате которого возникает цирроз печени и печеночная недостаточность. По статистическим данным в экономических развитых странах диагностируется билиарный цирроз у людей в возрасте от 30 до 55 лет, чаще у мужчин. Соотношение заболеваемости мужчин к женщинам - примерно 3 к 1.

Первичный билиарный цирроз

Семейная история первичного билиарного холангита характерна для прочих аутоиммунных процессов. Нет никаких доказательств того, что концентрация антимитохондриальных антител, превышающая диагностический порог, имеет какое-либо прогностическое значение. Иммунофлуоресцентный метод, также используемый для диагностики первичного билиарного холангита, позволяет выявить тонкие вариации специфичности аутоантител. Для большинства пациентов достаточно скрининга ультразвуковой визуализации. Однако рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей являются потенциальной причиной снижения качества жизни. Обструкция желчных протоков как причина зуда, должна быть исключена с учетом повышенного риска развития желчнокаменной болезни. Рифампицин является полезным агентом второй линии.

Глава 14. Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз печени — хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза. Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител АМА , IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени. Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот. Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин соотношение заболевших женщин и мужчин , средний возраст пациентов составляет лет. В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков. Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности. Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер.

Jump to navigation.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Билиарный цирроз. Как лечить билиарный цирроз.

Билиарный цирроз

Первичный билиарный холангит ПБХ; ранее известный как первичный билиарный цирроз — это аутоиммунное заболевание печени, характеризующееся прогрессирующим разрушением внутрипеченочных желчных протоков, что приводит к холестазу, циррозу и печеночной недостаточности. Пациенты обычно асимптоматичны при осмотре, но могут жаловаться на утомляемость или иметь симптомы холестаза например, зуд, стеаторею или цирроза например, портальную гипертензию , асцит. Лабораторные исследования показывают холестаз, повышение IgM, и, что характерно, в сыворотке определяются антимитохондриальные антитела. Биопсия печени может потребоваться для постановки диагноза и определения стадии болезни. Лечение включает урсодезоксихолевую кислоту, обетихолевую кислоту, холестирамин при зуде , дополнительные жирорастворимые витамины и, при выраженном заболевании, трансплантацию печени.

Что такое первичный билиарный цирроз печени и первичный склерозирующий холангит.

.

Комментариев: 2

  1. shomo:

    Химический состав

  2. vishnya663:

    Потому у мужиков грудь растёт и пузо.