Зиксорин применение при болезни жильбера

Здравствуйте, гость Вход Регистрация. Сайт врачей-аспирантов. Правила форума.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

ВРОЖДЕННАЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ (СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА)

Что такое синдром Жильбера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильев Р. Синдром Жильбера —— это генетический пигментный гепатоз с аутосомно-доминантным типом наследования, протекающий с повышением уровня неконъюгированного свободного билирубина, чаще проявляющееся в период полового созревания и характеризующийся доброкачественным течением.

Синонимы названия болезни: простая семейная холемия, конституциональная или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха. Впервые заболевание описал французский терапевт Августин Жильбер в году. Чаще синдром Жильбера проявляется в период полового созревания и характеризуется доброкачественным течением. В связи с этим дефектом функциональная активность данного фермента снижается, а внутриклеточный транспорт билирубина в клетках печени к месту соединения свободного несвязанного билирубина с глюкуроновой кислотой нарушается.

Это и приводит к увеличению свободного билирубина. Некоторые специалисты трактуют синдром Жильбера не как болезнь, а как физиологическую особенность организма.

До периода полового созревания данный синдром может протекать бессимптомно. Позже после 11 лет возникает характерная триада признаков : [1]. Заболевание нередко сочетается с генерализованной дисплазией неправильным развитием соединительной ткани. Усиление желтухи может наблюдаться после перенесения инфекций, эмоциональной и физической нагрузки, приёма ряда лекарственных препаратов в частности, антибиотиков , голодания и рвоты. В отношении ЖКТ синдром Жильбера проявляется снижением аппетита, изменением привкуса во рту горечь, металлический привкус , реже возникает отрыжка, тяжесть в области правого подреберья, иногда наблюдается боль ноющего характера и плохая переносимость лекарственных препаратов.

При ухудшении течения синдрома Жильбера и существенном повышении токсичной свободной фракции билирубина может появляться скрытый гемолиз, усиливая при этом гипербилирубинемию и добавляя в клиническую картину системный зуд. Это происходит в клетках макрофагической системы, особенно активно в селезёнке и купферовских клетках печени. Остальная часть билирубина образуется из разрушения других гемсодержащих белков к примеру, цитохрома P У взрослого человека в сутки образуется приблизительно от мг до мг свободного билирубина.

Такой билирубин слаборастворим в воде, но при этом хорошо растворяется в жирах, поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами "жирами" клеточных мембран, особенно головного мозга, чем можно объяснить его высокую токсичность, в частности токсичное влияние на нервную систему. Первично после разрушения комплекса ГЕМ в плазме билирубин появляется в неконъюгированной свободной или несвязанной форме и транспортируется с кровью при помощи белков альбуминов.

Свободный билирубин не может проникнуть через почечный барьер за счёт сцепления с белком альбумином, поэтому сохраняется в крови. В печени несвязанный билирубин переходит на поверхность гепатоцитов. Конъюгированный билирубин хорошо растворим в воде, он является менее токсичным для организма и в дальнейшем легко выводится через кишечник с желчью. Удлинение промонторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, в связи с чем уменьшается количество и качество синтезируемого фермента УДФГТ1, который участвует в процессе связывания свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, преобразуя токсичный свободный билирубин в нетоксичный связанный.

Вторым механизмом развития синдрома Жильбера является нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой, которая доставляет свободный билирубин к микросомам клеток печени. В конечном итоге вышеперечисленные патологические процессы приводят к увеличению содержания свободного несвязанного билирубина в плазме, что обуславливает клинические проявления заболевания.

Общепринятой классификации синдрома Жильбера не существует, однако условно можно разделить генотипы синдрома по полиморфизму. Статья для пациентов с диагностированной доктором болезнью. Не заменяет приём врача и не может использоваться для самодиагностики.

Синдром Жильбера - симптомы и лечение Что такое синдром Жильбера? Над статьей доктора Васильев Р. Васильев Роман Владимирович. Гастроэнтеролог Cтаж — 13 лет. Дата публикации 15 января г. Обновлено 23 июля г. При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья! Позже после 11 лет возникает характерная триада признаков : [1] желтуха различной степени выраженности; ксантелазмы век жёлтые папулы ; периодичность появления симптомов.

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера - семейная желтуха , обусловленная неконъюгированной, негемолитической гипербилирубинемией вследствие недостаточности фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы УДФГТ печени. Впервые синдром Жильбера был описан в г. Синдром Жильбера относится к заболеваниям с аутосомно-доминантным типом наследования. В большинстве случаев клиническая симптоматика синдрома Жильбера развивается у пациентов в возрасте лет.

Лечение синдрома Жильбера на курортах Европы

Чтобы просмотреть свои уведомление, пожалуйста, Войдите или Зарегистрируйтесь. Кабинет Сменить пароль Выйти. Республика Казахстан, , г. Алматы, ул. Заголовок текст Где искать Везде В заголовке.

Введите Ваш номер телефона и получите бесплатную консультацию по выбору клиники и врача в Израиле. При синдроме Жильбера нежелательны профессиональные занятия спортом, инсоляция, прием алкоголя, голодание, ограничение жидкости, прием гепатотоксических препаратов. Герман Шаевич Гандельман. Профессор Моше Инбар. Доктор Илья Пекарский. Доктор Матитьягу Ноф. Доктор Эли Ашкенази. Toggle navigation.

В данной статье мы расскажем о наследственном заболевании печени — синдроме Жильбера, также именуемым в медицинской литературе, как конституциональная печеночная дисфункция, семейная негемолитическая желтуха, простая семейная холемия и идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия. Причиной к написанию этой статьи послужило недавнее обнаружение синдрома Жильбера у одного из сотрудников нашей компании, нежелательные проявления которого он успешно контролирует.

Эта доброкачественная, хронически протекающая болезнь была впервые диагностирована в году французским гастроэнтерологом Огюстеном Николя Жильбером. Нарушаются синтез белков: лигандин и протеин z. Заболевание впервые проявляется в юношеском и молодом возрасте, в раз чаще у мужчин. В патогенезе синдрома лежит нарушение захвата билирубина микросомами васкулярного полюса гепатоцита, нарушение его транспорта глутатион-S-трансферазой, доставляющей неконъюгированный билирубин к микросомам гепатоцитов, а также неполноценность фермента микросом уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы, при помощи которого осуществляется конъюгация билирубина с глюкуроновой и другими кислотами. Особенностью является увеличение содержания неконъюгированного билирубина, который не растворим в воде, но хорошо растворим в жирах, поэтому может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, в особенности головного мозга, чем объясняется его нейротоксичность. Существует не менее двух форм синдрома Жильбера.

Что такое синдром Жильбера?

Этот фермент, участвует в преобразовании токсичной фракции билирубина в водорастворимую конъюгированную , нетоксичную. Заболевание семейное, тип наследования синдрома Жильбера - аутосомно-доминантный. Синдром Жильбера является наиболее мягким клиническим вариантом функциональной гипербилирубинемии и характеризуется:. Встречается чаще у мужчин в возрасте лет по данным литературы, соотношение мужчин и женщин оставляет 10 к 1. Характерные жалобы: астения быстрая утомляемость , дискомфорт в правом подреберье. Зачастую лёгкая желтуха остаётся незамеченной окрашивание кожи ошибочно принимают за лёгкий загар и выявляется случайно при биохимическом исследовании. Желтуха может быть хронической или эпизодической. Появление желтухи обусловлено повышением уровня билирубина крови.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Гирудотерапия: от каких болезней помогают избавляться пиявки

Комментариев: 4

  1. Вол З.:

    milimech, согласен на все 100%

  2. kmusakhanov:

    Кирьянов, почему Вы решили, что вопрос спорный и всё индивидуально. Ведь Вы наверняка не пъёте соду, а рассуждаете на эту тему. Это Вам так наверное кажется, а доказательства где? Опять теоретики, а практики молчат!

  3. dima_25.07.1978:

    Доброта – это классика, люди!!!

  4. Lena_at:

    ни разу не был в пионерлагерях, только санатории. на учете уже состоял, хронический тонзилит..